Болезнь Пика

болезнь пика

Лечение болезнь Пика (БП) предполагает медикаментозную терапию и использование лекарств, предусмотренных психиатрической клиникой «КОРДИЯ». Нейродегенеративные дементные процессы поражают главный орган центральной нервной системы. Они все чаще встречаются в экономически развитых странах. Риску подвержены мужчины и женщины среднего возраста, прожившие более полувека. Демографические сдвиги «омолодили» возраст расстройств. Им характерно хроническое и быстро прогрессирующее течение. В среднем заболевание длится от 5 до 8 лет. Средняя продолжительность составляет 6 лет, максимальный срок – до 10 лет. Со временем состояние клинически ухудшается, неизбежно приводит к смерти.

Описание

Болезнь Пика – редкий самостоятельный патоморфологический дефект, разрушающий кору больших полушарий головного мозга. В атрофический процесс вовлекаются отделы лобных височных долей, сильный удар приходится на передние и задние отделы лобных долей, их подкорковую структуру. Передние центральные извилины и затылочно-теменная доля страдают атрофией в меньшей степени, поэтому состояние описано, как лобно-височная деменция (ЛВД). Поражение крайне редко бывает изолированным. Это доказывают последние ключевые этапы, сопровождающиеся разрушением речедвигательного анализатора.

В отличие от мужчин женщины вдвое больше подвержены повреждению ЦНС. Пик его начала приходится на 54 год жизни, но он способен затронуть людей в любой период от 50 до 60 лет. Вызванные психические и дегенеративные искажения провоцируют:

  • развитие слабоумия;
  • распад личности;
  • снижение умственных способностей, когнитивных функций;
  • ухудшение наглядно-образного мышления;
  • замедление мыслительного потока;
  • сбои памяти, аналитико-пространственного и временного различения;
  • искажение речи;
  • дискоординация.

Комбинация нарушений бывает полной или избирательной.

Этиология болезни

Провоцирующие условия неизвестны. Вероятность заболеть возрастает из-за семейной наследственности. В этом вопросе учитывают анамнез родных братьев и сестер. Плохое здоровье родственников в разных поколениях не играет роли в поиске причин. Но по статистике большинство составляет спорадические случаи, а не наследственные.

Считается, что ЛВД развивается из-за ранее перенесенного психического кризиса и ряда провоцирующих факторов. К ним относятся:

  • интоксикация организма;
  • черепно-мозговая травма;
  • инфекции;
  • дефицит витаминов B.

Научные статьи медиков выдвигают гипотезу насчет вредного воздействия химического вещества на нервные клетки. Под ним подразумевают наркоз или неадекватную дозировку анестезии, длительно или многократно подавляющую ЦНС.

Стадии болезни Пика

Хроническая форма стремительно регрессирует, на разных этапах проявляется усилением отклонений или приобщением других психоневрологических патологий.

Первая

Опорно-двигательный аппарат в норме. Головная боль мешает регулировать самопроизвольные жесты. Не отдает отчет своим поступкам, заторможено мыслит, лишается чувство такта, идет вопреки социально-культурным нормам.

Деменция болезни сравнивается с приобретенным интеллектуально-мнестическим синдромом альцгеймеровского типа. Но по сравнению с ним на первой стадии человек помнит последовательность событий, осознает, где он находится и не теряет счет времени. Он способен вспомнить факт из прошлого, воспроизвести услышанную фразу, решить легкую математическую задачку. У него сохраняется внимание, чувственное восприятие, общительность и умение логически вести беседу. Это говорит об удовлетворительной сохранности психомоторного сектора.

Вторая

Формируется синдром Клювера–Бьиси, дестабилизирующий пищевое и сексуальное поведение. Проявляется постоянная активизация жевательной мускулатуры, связанной с беспрерывным жеванием, сосанием, причмокиванием. Явно проглядывается неустойчивая концентрация внимания, речевые стереотипии, исчезнувший самоконтроль. Человек перестает распознавать сигналы от посторонних. Предельно внимательно рассматривает объекты в поле зрения, придает пустякам смысл мирового масштаба.

По мере прогрессирования усиливается патологическая инертность высших нервных процессов. Наблюдается персеверация, грубые патоморфологические изменения, угнетение функциональности ЦНС, разрушение простых и сложных форм динамического действия. Когда задета височная зона, резко снижается интеллект, познавательная деятельность, изменяется психика, информация не запоминается, но пространственно-навигационные функции в ориентировании на месте еще сохранены.

Третья

Выражено наплевательское отношение к себе, бездеятельность, хандра, вялость, негативизм, демотивация к трудовой и умственной работе, спутанность мыслей. Разговорный навык практически потерян или мутирован до нечленораздельных звуков. Чаще забывает знакомые ему вещи, не сосчитает сложение чисел в уме, теряется на улице из-за искаженной зрительно-пространственной ориентации.

Обнаруживается схожесть с идиопатическим паркинсонизмом: ригидность мышц, пирамидные знаки, дрожание рук, постуральная неустойчивость в положении стоя, медлительность. Маразм переходит в вегетативную кому, ослаблен мышечный тонус. Нет возможности самостоятельно двигаться, обслуживать себя в гигиенических процедурах и поддерживать нормальный образ жизни. Обострения влекут за собой инвалидизацию. Прогноз на купирование осложнений неблагоприятный. Больному понадобится сторонняя помощь или круглосуточная опека.

На этом этапе болезни сложно отличить от альцгеймеровского типа, поскольку присутствуют показания обоих расстройств:

  • амнезия;
  • афазия;
  • апраксия;
  • агнозия;
  • акалькулия;
  • эхопраксия;
  • эхолалия.

Чтобы их отличить, смотрят на отдельную характеристику – гиперальгизию кожных покровов. Отмечается повышенная чувствительность кожи к боли.

Но во всех случаях преобладает речевая недостаточность:

  • снижается разговорная активность;
  • речь становится скудной;
  • словесный запас упрощается;
  • пропадает интерес изъясняться словами.

Сбои речевого анализатора начинаются в ранней степени. Им свойственен транскортикальный характер, вызывающий частичное или полное повторение озвученной фразы.

Симптоматика болезни Пика

К основным симптомам относятся:

  • пассивность;
  • неряшливое и неохотное выполнение задач;
  • тягостное общение с окружающими;
  • безынициативность;
  • односложные ответы в диалоге с близким;
  • стереотипное отношение к трудовой занятости и межличностным контактам;
  • апатия;
  • пренебрежение правилами гигиены;
  • недержание мочи;
  • отсутствие критического взгляда в отношении собственных действий;
  • нарушенная регуляция произвольных движений;
  • теряется способность планировать и контролировать следующий шаг;
  • передвижение напоминает хаотичные конвульсии конечностей;
  • ухудшается анализ сопоставления и обобщения событий;
  • неадекватные умозаключения или отсутствие суждений на какой-либо счет;
  • хорошая память до наступления тяжелой степени.

Происходит невменяемое поведение, тотальный развал эмоционального баланса и волевой сферы. При этом дегенеративный регресс не вызывает разлада в когнитивной системе. В этом заключается главное отличие недомогания от других распространенных слабоумий.

В число поведенческих проблем, которые характерны больным болезнью Пика, входят:

  • безразличие;
  • дурашливость;
  • расторможенность;
  • бестактность;
  • публичная сексуальная несдержанность;
  • непривычное питание или восприятие несъедобных предметов за еду;
  • ригидное мышление;
  • бессмысленные, беспорядочные жесты;
  • немногословность;
  • непонимание сути вопроса;
  • потеря навыков и умений.

Неврологические симптомы боле́знь Пи́ка:

  • оживление хватательного рефлекса, орального автоматизма;
  • тазовые дисфункции;
  • гипокинезия;
  • тремор конечностей;
  • нарушенная ходьба;
  • сниженная умственная трудоспособность;
  • маразм;
  • физическая немощность.

После последних тяжелых стадий пациент умирает. Смерть наступает из-за обездвиженности, развившихся пролежней, инфекционного поражения.

Как ставят диагноз?

В исследовании выявляют существующие отклонения, ищут сходства и различия с другими заболеваниями. К инструментальным методам относится количественный анализ дисфункций. Результаты, полученные в ходе обследования, сверяют со шкалами и тестами. О начальном течении говорит низкая оценка по FAB и MMSE. По Frontal Assessment Battery нужно набрать меньше 11 баллов, а по Mini-Mental State Examination – свыше 24.

Также направляют на компьютерную и магниторезонансную томографию (КТ, МРТ). Мозговая активность оценивается электроэнцефалографией (ЭЭГ).

На приеме у психиатра следует быть вместе с близкими. Люди, проживающие в одном доме, хорошо знают жизненный уклад и привычки друг друга. Малейшее изменение не остается незамеченным. Специалист собирает анамнез, проводит опрос пациента и его родных. На основании полученной информации дает объективную оценку психоневрологическому статусу.

В практике врачей используется дифференциальная диагностика. Типичным признакам БП сопоставляют болезнь Альцгеймера (БА), сосудистое слабоумие (СД), нарушение диффузных телец Леви и другое. Новые инструментальные обследования определяют очаг поражения, благодаря чему подтверждается тот или иной диагноз.

В сопоставлении учитывают порядок появления симптомов. Альцгеймеровский тип стартует с амнезии, после нее идет эмоционально-волевая перестройка. А при БА дестабилизация когнитивной сферы имеет кардинально противоположную картину – заканчивается сбоями в памяти. При болезни Пика дегенерация локализуется в передних отделах мозга, а при БА – в задних.

Чтобы исключить СД, клинически и инструментально сравнивают с проявлением цереброваскулярной патологии. Когда человек имеет характерные признаки, подтверждение ЛВД становится маловероятным.

Деградация с тельцами Леви исключается наличием зрительных галлюцинаций, явлениями паркинсонизма, когнитивно-поведенческими и вегетативными дисфункции, то есть находят несвойственные черты.

Как лечат болезнь Пика?

Терапия не способна вылечить и остановить дегенерацию, но смягчить проявления, и как можно дольше сохранить управление жизненно важной функцией, ей подвластно. Из года в год проходят фармакологические исследования, рассчитанные на разработку прогрессивных лечебных методик. К ним добавляют нефармакологические процедуры. В них учат соблюдать распорядок дня, режим сна и отдыха. Занятия способствуют эмоциональной разгрузке и тренировке мозговых центров. Взамен групповой поддержке используют индивидуальные сеансы, обучающие мотивации, снятию беспокойства, стабилизации перепадов настроения.

Схема лечения:

  • ингибиторы антихолинэстеразы;
  • нейрометаболические стимуляторы;
  • нейролептики;
  • ноотропы;
  • антидепрессанты группы СИОЗ.

Препараты направлены на создание нейромедиаторов. Назначают прием действующих веществ: γ-Аминомасляной кислоты, холина альфосцерата, галантамина хлорпротиксена. Рекомендуют лекарства: ривастигмин, донепезил, пирацетам, фонтурацетам, алимемазин, алзепил, мемантин. Дозировка и комбинация лекарственных средств назначается в зависимости от тяжести больных. Применяют симптоматическую, витаминную и сосудистую терапию.

Интенсивное лечение проводится в стационаре. При положительной динамике выписываются из отделения, продолжают дома принимать базовый курс медикаментов. Показания к выписке: скорректирована эмоциональная лабильность, упорядочена манера поступков. Как правило, стабилизируется настроение, появляется возможность контролировать себя.

Психиатры клиники «КОРДИЯ» лечат болезнь Пика и различные психоневрологические расстройства. Посетите сайт или позвоните на горячую линию, чтобы записаться к доктору.

Болезнь Пика
Болезнь Пика
Задать вопрос врачу
Анонимно. бесплатно.
ответим всем

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Заполните поле
Заполните поле
Пожалуйста, введите корректный адрес email.
Вы должны согласиться с условиями для продолжения

Меню